Defisiensi Kompleks Protrombin Didapat (DKPD) dengan Perdarahan Intrakranial

(Dari PPT II)
Defisiensi Kompleks Protrombin Didapat
(DKPD) dengan Perdarahan Intrakranial
Defiiensi kompleks protrombin didapat (DKPD) atau Acquired Prothrombine Complex
Defiiency (APCD) adalah bentuk lanjut dari VKDB dan disebut juga sebagai defiiensi
kompleks protrombin sekunder. Etiologi penyakit ini adalah defiiensi vitamin K yang
dialami oleh bayi karena: (1) Rendahnya kadar vitamin K dalam plasma dan cadangan di
hati, (2) Rendahnya kadar vitamin K dalam ASI, (3) Tidak mendapat injeksi vitamin K1
pada saat baru lahir. Vitamin K ini berperan dalam kaskade pembekuan darah.
Semua neonatus dalam 48-72 jam setelah kelahiran secara fiiologis memiliki kadar
faktor koagulasi yang bergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X) yang rendah, yang
akan berangsur normal pada usia 7-10 hari. Keadaan ini disebabkan oleh kurangnya
vitamin K pada ibu dan tidak adanya flra normal usus yang mensintesis vitamin K.
Defiiensi faktor koagulasi tersebut dapat menyebabkan perdarahan spontan.
Perdarahan intrakranial merupakan 80-90% manifestasi klinis dari DKPD dan
menyebabkan mortalitas (10-25%) dan kecacatan yang cukup tinggi (40-65%). APCD
terjadi mulai usia 8 hari–6 bulan, dengan insiden tertinggi usia 3-8 minggu.
Diagnosis
Anamnesis
• Bayi kecil (usia 1-6 bulan) yang sebelumnya sehat, tiba-tiba tampak pucat, malas
minum, lemah, banyak tidur.
• Minum ASI, tidak mendapat vitamin K1 saat lahir.
• Kejang fokal
Pemeriksaan fiis
• Pucat tanpa perdarahan yang nyata.
• Peningkatan tekanan intrakranial: UUB membonjol, penurunan kesadaran, papil
edema.
• Defiit neurologi: kejang fokal, hemiparesis, paresis nervus kranialis
38 Defiiensi Kompleks Protrombin Didapat (DKPD) dengan Perdarahan Intrakranial
Pemeriksaan penunjang
• Darah perifer lengkap: anemia berat dengan jumlah trombosit normal
• Pemeriksaan PT memanjang dan APTT dapat normal atau memanjang
• USG kepala/CTScan kepala: perdarahan intrakranial
Pada bayi bila dijumpai gejala: kejang fokal, pucat disertai ubun-ubun besar yang
membonjol perlu dipikirkan pertama kali adalah APCD. Berikan tata laksana pasien
seperti APCD sampai terbukti bukan.
Tata Laksana
Medikamentosa
• Tata laksana perdarahan :
o Vitamin K1 1 mg IM selama 3 hari berturut-turut.
o Transfusi Fresh Frozen Plasma 10-15 ml/kgBB
o Transfusi Packed Red Cel sesuai kadar hemoglobin.
o Tatalaksana kejang dan peningkatan tekanan intrakranial. Manitol 0,5–1 gram/
kgBB/kali atau furosemid 1 mg/kgBB/kali dapat diberikan untuk menurunkan
tekanan intrakranial. Perlu pemantauan yang ketat untuk terjadinya syok atau
perdarahan yang bertambah.
• Konsultasi ke bedah syaraf untuk tindakan operatif tergantung seberapa besar
perdarahan yang terjadi dan defiit neurologis yang timbul. Kriteria PDVK yang
memerlukan tindakan operatif yaitu volume perdarahan yang luas, menekan struktur
penting otak (batang otak), dan adanya sumbatan aliran liquor serebrospinalis akibat
perdarahan.
Pemantauan
• Evaluasi Skala Koma Glasgow, reflks okulosefalik (Doll’s eye movement), pola napas,
ubun-ubun besar, dan kejang
• Monitor balans cairan dan elektrolit
• Konsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien sudah stabil untuk mobilisasi
bertahap, mencegah spastisitas, dan kontraktur
• Monitor tumbuh kembang
Pencegahan
Injeksi vitamin K1 dengan dosis 1 mg IM pada semua bayi baru lahir.
Pedoman Pelayanan Medis Edisi II 39
Kepustakaan
1. Isarangkura P. Vitamin K prophylaxis in newborn babies. J Paediatr Obstet Gynecol. 1991;17:5-9.
2. Sutor AH, Kries R, Cornelissen EA, Mc Ninch AW, Andrew M.Vitamin K defiiency bleeding (VDKB) in
infancy. ISTH Pediatric/Perinatal Subcommitee International Society on Thrombosis and Haemostasis.
Thromb Haemost. 1999;81: 456-61.
3. American Academy of Pediatrics.Committee on fetus and newborn. Controversies concerning vitamin
K and the newborn. Pediatrics. 2003;112:191-2.
4. Pemberian profiaksis vitamin K pada bayi baru lahir. HTA Indonesia 2003. Departemen Kesehatan
RI.
5. Ijland MMPRRCES. Incidence of late vitamin K defiiency bleeding in newborns in the Netherlands in
2005: evaluation of the current guideline. Eur J Pediatr. 2008;167:165-9.
6. Mangunatmadja I, Sundariningrum RW, Pusponegoro HD, Windiastuti E. Intracranial hemorrhage in
hemorrhage disease of the newborn. Paediatr Indones 2003;43:82-4.
7. Respati H, Reniarti L, Susanah S. Hemorrhagic Disease of the newborn. Dalam: Permono HB, Sutaryo,
Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, penyunting. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta:
Badan Penerbit IDAI; 2006.h. 197-206.